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◤成人型慢性粒细胞白血病 浏览[69]
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【症状:成人型慢性粒细胞白血病
  1.症状 大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。

  2.体征

  (1)肝脾淋巴结肿大:可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大,其程度不一,肋下可及,巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。淋巴结肿大罕见。

  (2)CNS受累:视网膜病变、视盘水肿等。

  (3)皮肤:少数患者有皮肤浸润,出现皮肤结节。

  (4)其他:肺功能障碍与关节炎、阴茎异常勃起也可出现。约14%的患者易伴发溃疡病,多由嗜碱性细胞增多所致。由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见,但症状轻微。

  国内通常采用的诊断标准归纳如下:

  1.国内诊断标准

  (1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。

  ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞10%,原始粒细胞10%。

  ②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

  (2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性:须有以下①~④中的3项加第⑤项可诊断。

  ①脾大。

  ②外周血:白细胞计数持续升高30109/L,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞10%,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

  ③骨髓象:增生明显至极度活跃,以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

  ④中性粒细胞磷酸酶(NAP):积分降低。

  ⑤能排除类白血病反应、JMML或其他:类型的骨髓增生异常综合征(MDS)、其他类型的骨髓增殖性疾病。

  2.分期 临床上按疾病的发展过程可分为慢性期、加速期和急变期。

  (1)慢性期分期标准为:

  ①无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

  ②白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)5%~10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。

  ③增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

  ④有Ph1染色体。

  ⑤CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。

  (2)加速期:幼年型与成人型的差别,见表1。

  确诊后第1年约10%的患儿进入加速期,少数患者于短期内即发展为急性白血病,常于数周内死亡。约2/3的患者确诊后2~3年间发展为加速期。本期的主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害而发生骨痛、关节痛。凡出现下述2项者考虑已进入本期:

  ①不明原因的发热、贫血、出血加重及(或)骨骼疼痛。

  ②脾进行性肿大。

  ③非药物引起的血小板进行性降低或增高。

  ④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)10%。

  ⑤外周血嗜碱粒细胞20%。

  ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。

  ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。

  ⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。

  ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

  (3)急变期:75%~85%患儿持续1~5年(平均3.5~4.5年)进入急变期。少数病例在确诊后仅数月即发生急变。偶有病例10多年后才发生急变。具备下述之一者可诊断为本期:

  ①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原单加幼单20%。

  ②外周血中原始粒加早幼粒细胞30%。

  ③骨髓中原始粒加早幼粒细胞50%。

  ④有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。急变中以急髓变为主,包括急粒变、急单变,偶见急红变及急性巨核细胞变等。急淋变约占20%。
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