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◤先天性性联无γ-球蛋白血症 浏览[69]
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【治疗:先天性性联无γ-球蛋白血症】
  (一)治疗
  1.一般疗法
  (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。
  (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。
  2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低下,机体无法杀伤感染的病原菌,因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散,故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。
  3.免疫替补疗法
  (1)人血清-球蛋白:主要是使用-球蛋白进行替代或补偿疗法,可使患儿正常地生存,甚至活到成年。剂量每次100~200mg/kg,肌内注射,每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因-球蛋白半衰期为0.5~1个月,故以后按100mg/kg,肌内注射,每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成,偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时过敏性休克处理。
  (2)正常人血浆:正常人血浆输注也有替代-球蛋白制剂的作用,剂量每次10ml/kg,每3~4周1次。
  (3)人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。
  (二)预后
  本病若不治疗,多在10岁前死亡,死因多为各种严重感染。部分发展成为慢性、迁延性感染,存活至儿童期或成人期者易合并各种过敏性或自身免疫性疾病。
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